心血管领域的“癌症”——肺动脉高压

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2020-07-04 17:31

蓝色,代表理智和纯净,是我最喜欢的颜色,可如果蓝色出现在嘴唇上,这一定会让我们忧愁。

蓝嘴唇,不罕见却很凶险

有一群患者因长期缺氧嘴唇呈现蓝紫色,被称为“蓝嘴唇”,他们不能大声唱歌、不能奔跑、情绪不能激动,他们中的大部分都曾经历过误诊,甚至有些患者还没得到确诊就因病情严重而去世。

蓝嘴唇,还有着“心血管领域的癌症”的称号,这是因为,在靶向药物出现之前,这些患者的生存率非常低,3年生存率为38.9%,5年生存率仅为20.8%。随着靶向药物的应用,患者的3年生存率提高到75.1%。

蓝嘴唇,还曾经被认为是一种罕见病,可是,近年研究发现,普通人群的患病率约为1%,而在65岁以上的人群中更是高达10%,我国有上百万此类患者。

这种既不罕见,又很凶险的疾病,究竟是什么?

它就是——肺动脉高压!

肺动脉高压是什么?

肺动脉是人体循环中静脉血转变为动脉血的“必经之路”,它连接着右心室和肺部,把静脉血运输到肺部进行气体交换。由于各种原因引起的肺部血管病变,导致肺血管阻力不断增加,这时测量肺动脉压力就会增高。而长期的肺动脉高压会导致右心衰竭,静脉血难以泵入肺部进行气体交换,因此患者出现缺氧的表现。

由于肺动脉位于胸腔内,我们无法像测量血压这样来检测肺动脉压力,而是需要从外周静脉插入导管,经右心再到肺动脉来进行测量。在海平面状态、安静时测量,正常人的肺动脉压力应为11~17mmHg,上限为20mmHg。如果测量的肺动脉平均压≥25mmHg,即可诊断为肺动脉高压。

肺动脉高压怎么来?

研究发现,一些药物和毒物可能是肺动脉高压的致病因素,比如阿米雷司、芬氟拉明、可卡因、烷基化药物等等;而某些遗传基因突变是特发性肺动脉高压的主要致病因素。

另外,肺动脉高压与很多疾病都有着千丝万缕的联系,涉及到风湿科、感染科、血液科等科室的疾病,比如,结缔组织病、左心疾病、慢性肺部疾病、睡眠呼吸暂停、静脉血栓栓塞症,人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、慢性肝病、血液系统疾病、甲状腺疾病、血吸虫感染和鼻衄病史等等。

如果你有以上危险因素,或者直系亲属中有肺动脉高压患者,应该定期到肺血管专科或者心脏内科进行筛查,以便早期诊断和早期治疗。

划重点

蓝嘴唇,是由于肺动脉高压患者长期缺氧导致嘴唇呈现蓝紫色;

肺动脉高压并不罕见,在普通人群中发病率为1%,在65岁以上人群中高达10%,我国现有上百万肺动脉高压患者;

肺动脉压力需要通过有创性的导管检查来测量,当肺动脉平均压力≥25mmHg时,诊断为肺动脉高压;

若接触了肺动脉高压相关的致病药物或毒物,或者有相关疾病的患者,建议定期筛查肺动脉高压。

(来源:健哥说心脏微信公众号)

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